齐鲁晚报·齐鲁壹点记者郭蕊通讯员陈晨报道，60岁的刘先生在过去的四个月中饱受咳嗽与气喘的困扰，症状频繁发作，尤其在夜间更加严重。因长期吸烟，他一度对自己是否罹患肺癌感到焦虑，甚至影响了睡眠质量。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，经呼吸内科主任王睿检查后，诊断其为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO），让他如释重负，十分感激医护团队的帮助。

什么是气管支气管骨化症？

气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化及软骨结节增生为特征的良性疾病，最早于1855年由病理学家Wilks描述。这种情况的发生率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%。这种罕见病多见于40岁以上的中老年男性，常常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。

关键特征

气管支气管骨化症主要影响气管和支气管的软骨部，而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。其特点是黏膜下的骨或软骨组织异常增生，形成坚硬结节，可能导致气道狭窄或阻塞。

临床症状

TO的临床表现缺乏特异性，常被忽视或误诊。其常见症状包括：

• 慢性咳嗽：最常见症状，易被误认为普通支气管炎。
• 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动后会明显气促。
• 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，容易产生肺炎。
• 咯血：少数患者会因此出现咯血现象。

需要注意的是，约20%的患者在早期可能无明显症状，通常在体检或气管镜检查中被偶然发现。

诊断方法

气管镜检查被认为是诊断气管支气管骨化症的“金标准”。

• 支气管镜检查：可见气管和支气管软骨部有黄白色坚硬结节，表面光滑且不易出血。
• 病理活检：若在黏膜下发现骨化或软骨组织沉积，即可确诊。
• 影像学检查：胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。

王睿提醒，面对顽固性咳嗽、治疗效果不佳的患者，应尽早进行气管镜检查，以免延误最佳的治疗时机。

治疗方案

目前气管支气管骨化症尚无特效药物，治疗的主要原则是缓解症状、改善通气。

• 轻症患者：可进行对症处理，如止咳、化痰及抗感染等。
• 重度气道狭窄：可考虑内镜下介入治疗，通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻。
• 外科手术：极少数严重的狭窄患者可能需要气管成形术。

大多数患者预后良好，但仍需定期随访监测气道状况。尽管TO为良性病变，但其引起的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能，王睿强调应提高警惕，特别是在长期咳嗽不愈的情况下。

结语

刘先生的经历代表了许多因长期咳嗽而感到焦虑的患者。TO的确诊过程表明，气管镜在呼吸系统疾病的诊断中具有重要价值。随着医疗技术不断进步，越来越多的罕见病被识别，精准诊断及个体化治疗将成为关键。专家建议，如果您或家人出现不明原因的咳嗽和气促，且常规治疗效果不佳，应及时前往呼吸专科进行详细检查，必要时接受气管镜评估，以确保呼吸健康。

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